淺談漸凍人

運動神經元疾病，俗稱漸凍人，是一種因運動神經功能受損、造成進行性肌肉萎縮的罕見疾病。運動神經元疾病又區分為幼年型遠端肌肉萎縮症（JDSMA）、脊髓型肌肉萎縮（SMA）、脊髓側索硬化症（ALS/MND）、下運動神經元症候群（LMN）四類型，其中以脊髓側索硬化症（ALS/MND）為最嚴重與最常見。漸凍人症狀的好發年齡層約是40-60歲之間，罹患者男女比例約1.5:1(即60%、40%)，其中有約有10%屬於家族性遺傳。

漸凍人是一種「使人逐漸喪失生活機能」的疾病。疾病症狀發展初期會感到肌肉乏力，四肢、軀幹等全身逐漸無力癱瘓、吞嚥困難，且病情進展快速，平均3-5年就會進展至呼吸衰竭。發病初期時，容易跌倒、無法久站、無法提舉重物；而後隨病程進展，會逐漸無法走路、拿筷子、穿衣服、洗澡、如廁，生活細節皆須仰賴他人協助，講話不清楚，失眠、睡不好及肌肉痠痛等症狀也伴隨而至。到疾病後期，會無法開口說話，只能用眼睛溝通，旁人難以理解；因吞嚥困難導致營養失調、體重下降，需要依賴「胃造口」或「鼻胃管」維持生命；最後連呼吸也無法自主動作，只能依賴機器協助，從非侵入性呼吸器（Bi-Pap）、到侵入式呼吸器（氣切管）。更讓人鼻酸不捨的是，在發病後，患者的感覺神經或智能並不會隨著病程的發展而退化，有臥床且無法言語的病友，只能用眼控電腦寫下如同「螞蟻在全身攀爬而整夜無法入睡」的無奈心情。

根據台灣漸凍人協會提供的研究資料顯示，目前除了已知輻射、鉛中毒及雷擊傷害可能是促成ALS發病的環境危險因子外，詳細的致病原因不明，也尚未開發出藥物可以有效治療或改變其病程，唯有家屬及醫護人員的相互配合及細心照料，才能使患者免於更大的病痛。

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（　　）1.下列何者不是漸凍人發病後可能出現的症狀？

(A)不明原因常常食不下嚥，體重急遽下降

(B)總是忘記前一天把東西收去哪裡

(C)搬不起平時可輕易移動的包裹

(D)只是站著報告十分鐘就覺得全身癱軟無力

（　　）2.根據本篇內容，下列對於漸凍人的理解何者正確？

(A)肌萎縮脊髓側索硬化症患者中約有10%屬於家族性遺傳，其他都是因外在因素感染，所以是一種傳染病

(B)漸凍人症狀的好發年齡層約是40-60歲之間，所以20幾歲的年輕女孩們不需要擔心

(C)病程的快速漸進可能容易使病人及家屬陷入恐懼與絕望的情緒

(D)漸凍人男性患者約是女性的1-2倍，這說明了患病與否與男女性別先天的基因不同有關

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1.(B)　2.(C)